重型地贫患儿输血去铁等注意事项

大部分重型B-地中海贫血得患者需要终生输血。一般情况下，当患儿血红蛋白不能保持达到70G/L;生长发育落后；有明显得骨骼改变时提示患儿需要开始规律输血。

  怎样合理输血？

  在过去，很多患儿只在极其严重的贫血时（血红蛋白30-40G/L）才输血以维持生命，平时血红蛋白低于80G/L,这种输血称为低量输血。对于地中海贫血患者，大部分红细胞在骨骼中就被破坏了，骨骼出现代偿性增生，使得骨骼腔扩大，出现特殊得地中海贫血面容，全身骨骼易碎；骨骼代偿性增生需要大量得血液供应，造成全身需血量增加，使贫血进易步加重，同时加重了心脏的负担，可诱发贫血性心脏病，贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多得铁质，造成铁质的堆积，导致心脏，肝脏的等脏器功能害；由于患者不正常得红细胞在脾脏中破坏，导致脾脏增大脾脏增大进一步破坏红细胞，形成恶性循环，当脾脏增大后出现红细胞，白细胞，血小板均减低时，称之为脾功能亢进；对于低量输血的患者，以上因素得不到改善，使得患者极少能活到成人。

  目前主张采用高量输血，就是在患儿血红蛋白很低时给于密集输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白水平迅速上升至120-150G/L.然后再每四周输注一次，使患儿的血红蛋白维持在100G/L以上，这样可以明显改善贫血状况，保证患儿的正常生长发育，并减经地中海贫血的特殊外貌，预防脾功能亢进，而机体也不会从食物中吸收过多得铁质。

  对于以往低量输血的患者，只要多加一次到两次输血，就可转为高量输血，即在输完一次血后得第二到第五天再给于第二次输血，将血红蛋白升至120-150G/L,以后再维持每四周输血1-2次。当转为高量输血后几乎马上就能看到好得效应，患儿会立即感到很有活力，食欲好转，生长增快，约半年后骨骼会变得强壮。

1.   定期输注去白细胞的红细胞悬液（2～4周1次），10～20ml/kg/次，慢！维持输血前血红蛋白＞90（90～100）g/l。若血红蛋白在60 g/l左右，建议首次输注红细胞后的5～7天给予第二次输注红细胞，短期内将HB提升至130～140 g/l左右，再改为每20余天输注一次，即可维持高量输血。

2.   输血10次后监测铁蛋白，＞1000ng/ml时开始除铁治疗。口服奥贝安可25mg/kg，3/日，服用奥贝安可时应监测白细胞，＜4.0G/L时慎用，＜3.0G/L时停用；或口服恩瑞格，20～30mg/kg,每日一次口服，需监测肾功能；或皮下注射德斯芬30～40mg/kg/日，4～5次/周，皮下注射8-12小时（需特殊注射泵），效果较好。

3.   慎用市售补血药，少吃含铁高的食物：猪肝，猪血，苹果，菠菜等。

4.   进行乙肝疫苗接种及监测抗体，若抗体阴性，需复种。

5.   若再怀孕，在孕12周时做绒毛抽检诊断是否健康，或者在孕16-22周时抽取羊水进行产前诊断及HLA配型。

6.   患儿有兄弟姐妹的可进行HLA配型。