治疗地贫
高量数输血法的目标是血色素维持在12-13克。例:输血前血色素11克,输血后血色素13克,平均值是12克;输血前血色素10.5克,输血后血色素13.5克,平均值是12克。
地贫患者的骨髓不能制造正常的红细胞,大部分的红细胞在骨髓内就死亡了,这就是贫血的原因。而骨髓会努力造血,于是体积就会变大20-30倍,造成负面影响:
1.由于骨髓扩增破坏了骨骼,尤其是脸部的骨骼。而且造成全身骨骼易碎的特质,这是骨髓内部扩增的结果。
2.大量骨髓本身就需要大量的血液供应,而造成全身总血量增加,这又使贫血更加严重,并且给心脏更大的负担。使患者输血后血色素的升高达不到预期效果。
3.贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多的铁质来改变贫血状态,结果造成铁的沉积。
4.由于患者体内的红细胞是不正常的,所以经过脾脏时脾脏会破坏它。脾脏因此而变大导致身体加剧贫血,造成恶性循环。
5.患者的脸部、腹部会变大,手脚变得瘦弱,个子也比正常孩子要小。
6.不断的输血造成身体累积过多的铁。如果患者接受的是低量输血计划,那么身体依然长期处在贫血状,使得骨髓依然需要持续不断的造血,上述的问题依然存在,而且当患者年级越大越虚弱,也就越难治疗,极少数人能活
高量输血法改变患者的不良状况
当体内的血色素经输血后能保持在正常值范围内,骨髓就不会有代偿造血的效应,逐渐回复正常体积,也就没有了上述不良状况。骨骼变强壮,脸部外形看起来也正常。生长正常化,心脏以及循环也是正常,之后当再输血时,血色素上升会如同预期一样,且不会从食物中吸收过多的铁,通常脾脏会保持正常大小。总之患者会如正常人一样健康。目前最大的问题是由于输血造成的铁沉积。
高量输血法需要比低量输血法更多的血液吗?
刚开始输血是比低量输血法需要大约多30%或更多的血,相对整个过程而言,高量输血法是需要较少的血液,因为:
1.采取低量输血法的患者全身血量是增加的,因为骨髓过度造血扩增造成的,使我们给血时需要更多的血液才能将血色素提高到预期值。
2. 采取低量输血法的患者脾脏变大并且会破坏血球,这种情况比较少发生在从小采取高量输血法的患者身上。
高量输血法会造成铁沉积更严重吗?
不会。高量输血法的患者对于食物中铁质的吸收比低量输血法的患者要少,所以体内铁沉积相对要少。再者,当血色素值是正常时,身体较能抵抗铁质所造成的伤害。
如何由低量输血法转变为高量输血法?
只要多加1-2次输血。例:在输血后的2-5天内给与第二次输血,血色素将会升到接近100%,在前6个月所需的血量会较多,但之后的血液需求只比从前高一点。
转换高量输血法后多久能看到那些好的效应?
几乎马上。患者会立刻感到很有活力而且食欲更好,长得更好。有些好处需要更长时间才可看到,半年到一年的时间,身体的总血量会降至正常,半年时间,骨骼会变得强壮。
高量输血法一定是有效的吗?
并非一定。当脾脏肿大得严重时,高量输血可能无法维持高血色素值,将脾脏切除后高量输血法才会有效果。
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