治疗地贫
目前常用的去铁药有三种,分别是去铁胺(皮下注射) 、去铁铜(口服) 、 恩瑞格(口服),下面介绍下具体的用法:
(1)去铁胺
①用法:儿童剂量20-40mg/kg,每周连续应用6~7日,每年坚持使用≥225天,定期根据血清铁蛋白水平进行调整。若铁蛋白持续升高(3000μg /L)或合并严重心脏病或骨髓移植前,连续24小时皮下或静脉注射,3~7天为一疗程。
皮下注射:5ml注射用水或生理盐水溶解500mg去铁胺,配成10%溶液,用携带式输液泵持续皮下注射,晚上睡觉时使用,8~12小时内注射完毕。
静脉滴注:若无便携式输液泵,也可把日剂量加入5%或10%葡萄糖液中静脉滴注6~12小时,每周连用5~6天。
肌肉注射:无条件皮下或静脉给药时可考虑将一次剂量溶解于2~4ml注射用水中肌肉注射。
②主要缺点:长期皮下注射的依从性较差。
③不良反应:常规剂量的去铁胺一般没有明显的毒副作用,常见不良反应为注射部位疼痛、皮疹、红肿等,一般无需停药。剂量过高可有耳、眼、鼻、骨骼毒性,导致听力丧失、视力减退、骨骼生长障碍和肝肾功能损害等。
④注意事项:用药前后应检查血清铁蛋白、尿铁,除铁治疗有效时小便常呈橙红色;去铁胺不能加入血液制品中一起静脉滴注,以免不能正确分析发热、皮疹等副作用;皮下注射部位首选腹部,每天应更换腹部注射位置以助药物吸收;在重度铁负荷时不宜使用大量维生素C,在停用去铁胺期间也不应坚持服用维生素C;注意检测生长发育及骨发育;副作用有皮疹、变态反应、注射部位疼痛等,无须停药;剂量过大可引起视力和听觉减退,定期检测视力听力。
(2)去铁酮
①用法:标准剂量为75mg/kg/d,分3次口服,每日最大剂量不超过100mg/kg。
②监测指标及原则:依不同情况按周监测血常规;前3~6个月每月监测谷丙转氨酶水平,以后每6个月一次;每年4次监测血清铁蛋白浓度;每年测定肝脏铁浓度;10岁以上每年测定心肌铁浓度。
②不良反应:常见副作用有关节痛、关节炎等,应停药观察;另有一过性的谷丙转氨酶升高、胃肠道反应和锌缺乏。严重的副作用是粒细胞减少症(<1.5×10^9/L)和粒细胞缺乏症(<0.5×10^9/L)。
③注意事项:建议定期检测外周血常规,若出现粒细胞减少症应暂停使用,若出现粒细胞缺乏症则从此禁用;谷丙转氨酶升高偶见,停药后可恢复,但再次治疗又可能再升高,所以应从低剂量开始,并同时监测肝功能;粒细胞缺乏发生后只有当临床上迫切需要除铁治疗并能同时监测中性粒细胞时,才可考虑重新使用去铁酮;不推荐联合应用维生素C。
(3)恩瑞格(地拉罗司分散片)使用说明(部分摘录)
1、用量:(一般每天每公斤20-40毫克) 适合2岁以上的儿童
起始日剂量:20毫克/公斤,每月监测血清铁蛋白,根据铁蛋白变化趋势,必要时每3-6个月调整本品的剂量,剂量调整应按5-10毫克/公斤逐步进行。
如果每日30毫克/公斤的剂量不能很好控制病情,可考虑使用高达40毫克/公斤的剂量。不推荐使用超过40毫克/公斤的剂量。
对铁蛋白已达到目标水平的患者(通常为500-1000),应考虑以5-10毫克/公斤的幅度逐步降低剂量以维持铁蛋白在目标范围。
如果铁蛋白持续低于500,应该考虑暂停本品治疗。
2、用法:
本品应当在进餐前至少30分钟空腹服用,每天一次,最好在每天同一时间服用。
通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200毫升),直到得到均匀的混悬液后饮服,残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入,不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中,因为会引起泡沫和延缓分散速度。
二、副作用、注意事项
警告:肾、肝功能衰竭和/或胃肠道出血。地拉罗司可能引起:肾损害:包括肾功能衰竭;肝损害:包括肝功能衰竭;胃肠道出血。某些报告的病例中,上述反应有可能是致命的。上述反应较常见于高龄、高危骨髓增生异常综合症(MDS),基础肾损害或肝损害或血小板低(〈50*10 9/L〉的患者。
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